Noninvasiv ventilation för pediatriska patienter

Barn med ärftliga neuromuskulära sjukdomar såsom spinal muskelatrofi (SMA), Duchennes muskeldystrofi (DMD), Ullrichs kongenitala muskeldystrofi och X-länkade myotubulära myopatier löper stor risk att drabbas av andningsstörningar under tidig barndom eller ungdomstid.1

I riktlinjerna från British Thoracic Society för respiratorisk hantering av barn med neuromuskulär svaghet rekommenderas årliga sömnstudier för patienter som har symptom på sömnapné eller nattlig hypoventilation (ytlig andning).2Barn med stel ryggrad-syndrom och diafragmatisk svaghet ska övervakas noga med avseende på symptom och kan behöva sömnstudier oftare.1,3

Noninvasiv ventilation rekommenderas för patienter med hyperkapni dagtid (höjda nivåer av koldioxid) och symptomatisk nattlig hypoventilation. Användning av NIV har bevisats göra följande:

  • Förbättra lungornas gasutbyte och hantera kronisk hypoventilation4,5
  • Förbättra den hälsorelaterade livskvaliteten4,5
  • Motverka sömnrelaterade symptom5
  • Minska antalet nyinläggningar på sjukhus för akut ventilatorisk dekompensation1,5
  • Öka överlevnaden hos patienter med neuroMND, typ I-SMA, ALS och DMD6,7,8,9

För att säkerställa optimala resultat bör läkare noga övervaka effektiviteten av NIV och hur patienterna följer behandlingen.1

Få mer information om noninvasiv ventilation på vår ResMed-specialsida

Referenser

  • 01

    Simonds AK, Chronic hypoventilation and its management. Eur Respir Rev 2013, 22: 325-3322.

  • 02

    Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax 2012, 67: Suppl. 1, i1–i40.

  • 03

    Ramirez A, Khirani S, Delord V, et al. Assessment of sleep quality by pulse wave amplitude and actigraphy in children with sleep disordered breathing: evaluation at diagnosis and under non-invasive ventilation. Sleep Breath 2013, 17: 827-835.

  • 04

    Mellies U, Ragette R, Dohna Schwake C, et al. Long-term noninvasive ventilation in children and adolescents with neuromuscular disorders. Eur Respir J 2003; 22: 631-636.

  • 05

    Young HK et al. Outcome of noninvasive ventilation in children with neuromuscular disease. Neurology. 2007 Jan 16;68(3):198-201.

  • 06

    Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, et al. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2006, 5: 140-147.

  • 07

    Eagle M, Baudouin SV, Chandler C, et al. Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in life expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation. Neuromuscul Disord 2002, 12: 926-929.

  • 08

    Simonds AK, Muntoni F, Heather S, et al. Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1998, 53: 949-952.

  • 09

    Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology 2007, 69: 1931-1936.

Fler artiklar