Lapsipotilaiden noninvasiivinen ventilaatiohoito

Lapsilla, joilla on perinnöllisiä neuromuskulaarisairauksia, kuten spinaalinen muskulaarinen atrofia (SMA), Duchennen muskulaarinen dystrofia (DMD), perinnöllinen Ullrichin muskulaarinen dystrofia tai X-linkittynyt myotubulaarinen myopatia, on suuri hengityselinsairauksien riski varhaislapsuudessa ja nuoruusiässä.1

British Thoracic Societyn ohjeissa neuromuskulaarista heikkoutta sairastavien lasten hengityselinsairauksien hallinnassa suositellaan vuosittaista unitutkimusta potilaille, joilla on uniapnean tai yöllisen hypoventilaation (pinnallisen hengittämisen) oireita.2 Lasten, joilla on jäykän selkärangan oireyhtymä ja pallean heikkoutta, oireita on valvottava huolellisesti ja heillä voidaan tarvita säännöllisempiä unitutkimuksia.1,3

Noninvasiivista ventilaatiota suositellaan potilaille, joilla esiintyy päiväaikaan ilmenevää hyperkapniaa (kohonneita hiilidioksidin tasoja) ja symptomaattista yöllistä hypoventilaatiota. NIV-hoidon on voitu osoittaa:

  • Parantavan keuhkojen kaasunvaihtoa ja kroonisen hypoventilaation hallintaa4,5
  • Parantavan terveyteen liittyvää elämänlaatua4,5
  • Parantavan uneen liittyviä oireita5
  • Vähentävän sairaalaan joutumista uudelleen akuutin hengityksen dekompensaation takia1,5
  • Lisäävän neuroMND-, tyypin I SMA -, ALS- ja DMD-potilaiden eloonjäämistä6,7,8,9

Parhaiden tulosten varmistamiseksi lääkäreiden tulisi valvoa tarkasti NIV-hoidon tehoa ja potilaiden sitoutumista hoitoonsa.1

Tutustu tarkemmin noninvasiiviseen ventilaatioon sitä käsittelevällä ResMedin sivulla

Viitteet

  • 01

    Simonds AK, Chronic hypoventilation and its management. Eur Respir Rev 2013; 22: 325-3322.

  • 02

    Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax 2012; 67: Suppl. 1, i1–i40.

  • 03

    Ramirez A, Khirani S, Delord V, et al. Assessment of sleep quality by pulse wave amplitude and actigraphy in children with sleep disordered breathing: evaluation at diagnosis and under non-invasive ventilation. Sleep Breath 2013; 17: 827-835.

  • 04

    Mellies U, Ragette R, Dohna Schwake C, et al. Long-term noninvasive ventilation in children and adolescents with neuromuscular disorders. Eur Respir J 2003; 22: 631-636.

  • 05

    Young HK et al. Outcome of noninvasive ventilation in children with neuromuscular disease. Neurology. 2007 Jan 16;68(3):198-201.

  • 06

    Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, et al. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5: 140-147.

  • 07

    Eagle M, Baudouin SV, Chandler C, et al. Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in life expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation. Neuromuscul Disord 2002; 12: 926-929.

  • 08

    Simonds AK, Muntoni F, Heather S, et al. Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1998; 53: 949-952.

  • 09

    Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology 2007; 69: 1931-1936.

Lisää artikkeleita