治療効果

非侵襲的換気 (NIV) 療法は、NMDの患者さんにおいて日中の動脈血液ガスと呼吸不全に関連した症状を改善することが研究により示されています。

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の患者さんでは、NIV療法により生活の質と睡眠障害に関連する症状が改善されます。

  • 重度でない延髄機能障害の患者さん1では、NIV療法により生存率が7か月延長されました。
  • また、デュシェンヌ型筋ジストロフィー (DMD) の患者さんでは、1970年から1990年に生まれた100名の患者さんの後ろ向き検討によると、NIV療法により生存率が改善されました。 骨髄手術では努力性肺活量を改善できませんでしたが、手術と共に夜間の換気も行うことで、生存率の中間値をさらに向上させることができました。2
  • NIV療法により入院日数が有意に低減しました。3

参考資料

  • 01

    Bourke SC, et al. Noninvasive ventilation in ALS: Indications and effect on quality of life. Neurology 2003; 61:171–177.

  • 02

    Eagle M, Bourke J, Bullock R, et al. Managing Duchenne muscular dystrophy—the additive effect of spinal surgery and home nocturnal ventilation in improving survival. Neuromuscular Disorders 2007; 17:470–5.

  • 03

    eger P, Bedicam JM, Cornette A et al. Nasal intermittent positive pressure ventilation. Long term follow up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest 1994; 105:100–105.

NMDにつぃてさらに読む

神経筋疾患 (NMD) とは、内因性筋肉病変により直接的に、あるいは、神経病変により間接的に筋肉の機能をおかす、様々な病気の総称です。